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【原】2023-6-12病理

2023-06-12 10:08:46来源：个人图书馆-仙舞晨曦

(资料图片仅供参考)

精选签名

当今社会的五大矛盾人民群众日益增长的智商，和落后套路之间的矛盾人们清醒了很痛苦，和糊涂了也很痛苦之间的矛盾。房价再涨就出问题，和不涨也会出问题之间的矛盾。现金拿在手里就贬值，和投出去就亏钱之间的矛盾想奋斗却无从下手，和想躺平却不安心之间的矛盾。

1060-口腔外胚层间叶性软骨粘液样肿瘤:5例新病例报道及文献复习和临床病理特征

目标:外胚层间叶性软骨黏液样肿瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumor，ECT)是一种罕见的软组织肿瘤，其组织起源不明，好发于舌头。我们提出5个新病例并回顾文献。

研究设计:我们在肯塔基大学口腔病理活检服务中心和已发表的文献中对ECTs进行了回顾性搜索。

结果:对来自活检档案的5个新病例和来自文献的103个记录良好的ECT病例进行了汇编和审查。89.8%的ECT位于前/背/侧/未指明的舌，4.6%位于后/舌根。报告了6例extralingual病例。年龄从2.3岁到78岁不等，平均40岁。大多数ECT与GFAP (92.8%)和S-100蛋白(91.3%)反应。尽管21/23的病例显示了RREB1-MKL2融合，但在4例中检测出EWSR1基因突变。

结论:大多数ECT很容易通过常规组织病理学结合肿瘤部位、免疫组织化学结果和分子发现来诊断；然而，一个子集共享与软组织肌上皮瘤重叠的特征。随着对这种肿瘤进行进一步的分子分析，我们可能会发现以前诊断的ECT的子集与肌上皮瘤有关或代表肌上皮瘤，或者相反地属于多能ECT的范围。

外胚层间叶性软骨黏液样肿瘤（Ectomesenchymal chondromyxoid tumor，ECT）是一种罕见的良性软组织肿瘤，表现出明显的舌背侧倾向。虽然术语“外胚层间叶性软骨黏液样肿瘤”最初是由Smith等人在1995年创造的，但该肿瘤可能在以前的文献中以形态相似的实体进行记录，即混合瘤/多形性腺瘤或肌上皮瘤。也许在ECT被创造出来之前，最早的推测报告之一是由弗雷德里克·t·威根德博士在1958年被诊断为“舌头的混合瘤”时提出的。在他的报告中，威根德博士将该肿瘤描述为一个2厘米长、无压痛、橡胶状和坚硬的侧舌结节。肿瘤显示“假软骨”区域、“粘液样改变”和网状结构（回顾所提供的显微照片）。没有提到唾液腺，唾液腺也没有在提供的显微照片中被识别。在文献中已经报道了100多例记录良好的ECT病例。我们记录了另外5个病例，并提供了对先前报告的全面审查，记录良好的病例的临床，组织病理学，免疫组织化学和分子特征的总结。

对最常用的免疫组化结果的总结

图1大体切片显示一个清晰的橡胶状白色粘膜下肿块(A)，与病例5的低倍镜显微照片（苏木精&伊红）(B)相对应。

图2低倍显微照片显示1例(A)、2例(B)和3例(C)的肿瘤界限清楚，均位于骨骼肌束内，并显示明显的囊肿样间隙出血。病例1例(A)和2例(B)表现为多分叶状结构。

图3高倍显微照片显示裂隙状裂缝和斑片状透明化（A-病例1），明显透明基质内的圆形至卵形细胞，软骨粘液样背景中的梭形细胞（C-病例5），混合嗜碱性粘液样物质（D例3），出血和含铁血黄素分解产物区（E例3），均匀的圆形/卵圆形，温和细胞，核染色质开放（F-病例1）。

ECT的组织病理学鉴别诊断

图4肿瘤细胞通常为(A) GFAP（DAKO，1：200多克隆兔，原始放大倍数200英镑，病例1）和(B) S-100（DAKO 1：50-100多克隆兔，原始放大倍数400英镑，病例5）呈阳性。

值得注意的是，迪克森等人的病例17显示为迪克森等人的RREB1-MRTFB融合，阿氏等人的EWSR1重排（病例3）。2016年，Argyris等人显示，3/11 ECT有EWSR1重排，提示可能与软组织的肌上皮瘤有关，因为45%的皮肤、软组织和骨肌上皮肿瘤存在EWSR1重排。

尽管在后2例患者中缺乏RREB1-MRTFB基因融合，但Dickson等人指出，值得注意的是，这些肿瘤仍然属于ECT的临床和组织形态学范围，不应从最初的诊断中被丢弃，尽管他们也认为EWSR1-CREM肿瘤有一天可能更合适地归入具有EWSR1-CREB家族基因融合的黏液样间叶性肿瘤。所有检测到多形性腺瘤基因1畸变的病例均为阴性。

总结：

ECT是一种单一肿瘤，它表现出与许多其他肿瘤重叠的特征，许多作者将这种可变性归因于其可能源于多能神经嵴。我们报告了5例ECT新病例，并总结了文献中另外103例病例的临床、组织病理学、免疫组化和分子特征。虽然舌背侧的GFAP-和S100阳性肿瘤具有适当的组织形态学特征，过去是一个简单的诊断，但进一步的分子研究证明，这种肿瘤可能比最初认为的更复杂，可能与全身其他几个部位的肿瘤有关。

Ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the oral cavity: a report of 5 new cases with comprehensive review of the literature and clinicohistopathologic features

Molly Housley Smith et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2023 Mar.

1061-70F右臂肿块

诊断:间叶性软骨肉瘤

HEY1::NCOA2阳性经FISH检测

NKX3.1免疫组织化学对间叶性软骨肉瘤的诊断具有高度特异性

间叶性软骨肉瘤(MC)是一种罕见的肉瘤，通常发生在青少年和年轻成年人，其特征为HEY1-NCOA2基因融合。最近的一项研究表明，NKX3.1免疫组织化学(IHC)在MCs中具有高度特异性和敏感性。NKX3.1是在前列腺组织中表达的核标记，在大多数实验室中广泛用于确定转移性肿瘤的前列腺起源。在目前的研究中，我们研究了这种染色是否可以用于MC的诊断性检查，因为它可能有助于通过评估其在MC队列和广泛的肉瘤类型中的表达来对病例进行进一步的分子检测。此外，我们旨在阐明MCs表达NKX3.1是否与雄激素受体(AR)表达相关。

总的来说，我们确定了MCs中NKX3.1 IHC的80%敏感性和100%特异性。当基于酸的脱钙样本被排除在分析之外时，灵敏度增加到95.2%。NKX3.1表达和AR IHC之间没有相关性。总之，我们的研究结果表明，如果使用基于乙二胺四乙酸(EDTA)的脱钙法而不是基于酸的脱钙法进行样品处理，NKX3.1核阳性对MC是高度敏感和特异的。在正确的临床和组织病理学背景下，NKX3.1 IHC可能足以诊断MC，只对可疑病例保留分子确认。

1062-56，XY，头皮。印象是BCC。

MART1++

诊断：促结缔组织增生性缺色素蓝痣（Desmoplastic hypomelanotic blue nevus）

梭形细胞黑色素细胞瘤伴有间质硬化。细胞核小而单形，有一些小束。所有这些都符合蓝痣的诊断。事实证明，通过仔细的搜索，可以发现轻微的色素沉着和偶尔的黑色素吞噬细胞。然而，色素沉着并不明显。这导致低黑素或无色素性蓝痣的诊断。

因为色素沉着是我们用来提示我们想到蓝痣诊断的线索和线索之一，所以缺乏色素沉着有时会使诊断感觉不舒服。

需要鉴别促结缔组织增生性黑色素瘤感。

这张幻灯片中的模式有利于蓝痣，而不是典型的促结缔组织增生性黑色素瘤。

根据MART1表达的免疫表型强烈倾向于蓝痣，在促结缔组织增生性黑色素瘤中很少见-如果可能发生的话。

1063-1例I型神经纤维瘤病患者的甲部色素性恶性外周神经鞘膜瘤

恶性外周神经鞘肿瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs)是一种罕见的侵袭性梭形细胞肉瘤，最常见于1型神经纤维瘤病(NF1)患者，是该人群的主要死亡原因。这些肿瘤最常见于较大的神经干，如椎旁神经、骶丛和臂丛、坐骨神经以及胸壁和颈部神经。发生在手指的MPNSTs的病例很少被报道。

图1.1型神经纤维瘤病患者拇指甲床多发性神经纤维瘤引起恶性外周神经鞘膜瘤快速生长的临床表现。

图2A，肿瘤切片显示甲板和甲床上皮替换，表皮覆盖浸润性梭形细胞肿瘤。B，肿瘤的大部分被S100蛋白抗体突出显示。

图3A，大部分肿瘤由纺锤形细胞组成，具有轻度多形性。B，右侧显示的神经丝表达，在支持神经鞘起源的肿瘤中可见。

图4A，肿瘤的几个区域高度细胞化，具有明显的多形性，与肉瘤一致。B，部分肿瘤显示成簇的上皮样细胞和大量间质噬黑素细胞，提示黑素细胞分化

MPNSTs是一种罕见的肉瘤，被认为是神经嵴起源，起源于周围神经鞘细胞。这些肿瘤具有侵袭性，其特点是局部复发和远处转移率高，预后差，5年生存率在23%至69%之间。MPNSTs通常由NF1患者中已存在的丛状神经纤维瘤和非典型神经纤维瘤引起，在该人群中的发病率为8%-15%。这些病变发展为MPNSTs通常是因为失去了额外的肿瘤抑制因子，如p16、p53和CDKN2A。神经纤维瘤的快速生长可能提示恶性转化，因此需要活检。

1064-PRAME免疫组织化学在PEComa家族肿瘤和形态学模拟中的诊断作用，重点是妇科。

1065-流行问答-子宫内膜肿瘤♀️

1.你的（鉴别）诊断是什么？

2.您想要确认诊断的IHC标记物是什么？

3.一个频繁的分子变化？

卵巢CCC：ARID1A突变缺失见于40-50%，p53突变<10%。

以下是WHO第五版关于子宫体透明细胞癌（如本文所示）的截图，其中提到了该肿瘤可能的基因改变

1066-67F手第五指中节指骨肿块:

诊断：钙化性腱膜纤维瘤（Calcifying Aponeurotic Fibroma）

钙化性腱膜性纤维瘤(CAF)是一种非常罕见的良性疾病，主要影响手和脚的掌筋膜、肌腱和腱膜，发病率在5至15岁之间，尽管在广泛的年龄范围和不同的解剖部位都有发现。组织学上，所有病例显示两个组成部分，一个纤维瘤样组成部分和一个结节组成部分。出现软骨样区域及钙化。ERG免疫染色在所有病例中显示相同的模式；钙化周围区域呈弥漫性阳性，远离钙化区域呈斑片状阳性。

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